この美しい名前の背後にある蝶の赤ちゃんは、普通の人々がほとんど想像できない痛みです。なぜ私はそれを言うのですか？そのフルネームは遺伝性表皮の雄牛であり、皮膚は蝶の翼と同じくらい壊れやすいです。今、私に従って、蝶の赤ちゃんの世界に入りましょう。
遺伝性表皮の雄牛とは何ですか？
表皮腫瘍（EB）は、わずかな摩擦または衝突後の水疱の自発的な形成を特徴とするまれな遺伝的皮膚疾患です。患者の皮膚は蝶の翼のように壊れやすく、わずかな触れが皮膚や粘膜の膨らみ、潰瘍、脱落を引き起こす可能性があります。
遺伝性表皮の雄牛は発生しますか？
EBは感染症ではなく、遺伝的欠陥によって引き起こされます。私たちの皮膚は、特別な「接着剤」（タンパク質）によって結合されている表皮と真皮に分かれています。 EB患者の「接着剤」に問題があり、皮膚層が簡単に分離されるため、水ぶくれが形成されます。 「接着剤」の問題の根本原因は、一部の遺伝子が変異していることです。
EBは4つのカテゴリに分かれています。
表皮の雄牛のシンプレックス（EBS）：
ケラチンの欠陥、直径0.5〜2.0 cmの張力水疱、および表皮内水疱に起因する表皮内水疱は、ケラチンの欠陥によって引き起こされます。癒しの後に傷は残されていませんが、色素沈着または形成不足が残っている可能性があります。
異栄養性表皮の雄牛（DEB）：
タイプVIIコラーゲン欠乏症は、皮膚{-表皮接続の破壊につながり、口腔、食道、角膜、および侵食を起こしやすい他の部分を作り、「癒しの後の角質{-}のように、重度の症例のような「-}」を残します。
接合表皮の雄牛（JEB）：
致命的な水ぶくれは、ラミニン欠乏症によって引き起こされ、出生時に広範な水ぶくれ、水疱、びらんが存在します。
複数のシステムの関与：呼吸器および消化管粘膜の損傷を伴う場合があります
Kindler症候群：
マルチタンパク質複合体の欠陥によって引き起こされる複雑な表現型
表皮、透明な層、および亜層濃度に影響を与える可能性があり、進行性皮膚萎縮と年齢とともに毛細血管拡張症を伴う
臨床症状：
機械的に壊れやすい皮膚、張力の雄牛、びらん性の地殻は、あらゆる種類の遺伝性EBの一般的な特徴です。
皮膚の脆弱性が増加し、わずかな摩擦でさえ、通常は数分以内に皮膚の剥離を引き起こし、緊張した水ぶくれ、侵食、皮で皮膚の剥離を引き起こす可能性があります。結膜、口腔、消化管（胃を除く）、生殖路など、他の上皮も影響を受ける可能性があります。このような特定の部位の関与は、ジストロフィーEBでより一般的であり、JEBではあまり一般的ではありません。雄牛、侵食、潰瘍、および/または傷跡が存在します。
扱う：
これまで、表皮の雄牛の完全な治療法はまだありませんが、適切な治療と管理は症状を大幅に改善し、生活の質を改善することができます。現在、主な臨床治療は、皮膚の創傷ケア、保護、および症候性治療です。
皮膚の創傷ケア：
湿った癒しのドレッシングは創傷ケアに使用できます。水疱は滅菌針で穴を開けて排出することができ、ブリスターの上部は痛みを最小限に抑え、微生物コロニー形成を防ぐために無傷のままです。壊れた皮膚は、特殊な非-接着フォームと脂質-コロイドドレッシングで覆うことができます。毎日ドレッシングを交換し、特別なドレッシング（シリコンジェルシリコンメッシュ/ウルトラ-薄いシリコンジェルドレッシングなど）を使用します。シリコンゲルは、物理的障壁効果を介して水の蒸発を減らし、湿った創傷環境を維持し、コラーゲンの合成と分解のバランスを調節し、I型コラーゲンの過剰な堆積を阻害します。腫瘍壊死因子-（TNF {-）発現を減らし、炎症反応を減らし、静電的作用により瘢痕組織を柔らかくします。 2023年にセントラルサウス大学のXiangya病院によって発表されたRCT研究は、ポスト-の火傷の予防と治療において、シリコンゲル群の瘢痕過形成指数が対照群（p =0.001）よりも63％低いことを示しました。
